Etiologi Hemofilia

Faktor Kongenital

v   Bersifat resesif  autosomal herediter .

v   Kelainan timbul akibat sintesis faktor pemebekuan darah menurun.

v   Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.

Faktor Didapat

Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (Protombin) .

Berdasarkan etiologi dibagi menjadi :

1. Hemofilia A / Hemofilia Klasik
   Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B / Chrismas disease
   Karena kurangnya faktor pembekuan IX.

    Hal yang membedakan hemofilia tipe A dan B dapat dilihat dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial.

-         Hemofilia A terjadi 1 diantara 10.000 orang

-         Hemofilia B terjadi 1 diantara 50.000 orang

Hemofilia dapat muncul dengan bentuk :

1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1 % )
2. Sedang ( faktor VIII atau IX antara 1% - 5% )
3. Ringan  (faktor VIII atau IX antara 5% - 30% )